Жіночі примхи

Інтернет журнал для жінок!

Порок серця тетрада Фалло


Тетрада Фалло — так називають важке захворювання, яке характеризується поєднанням чотирьох вад серця. До них відносяться такі вади, як великий дефект міжшлуночкової перегородки, звуження шляху відтоку крові з правого шлуночка, значне зміщення аорти та гіпертрофія правого шлуночка.

Серед усіх відомих вад серця це захворювання входить до числа тих, які зустрічаються найчастіше. Дана патологія зустрічається в 6-7% випадків. Серед критичних вад серця тетрада Фалло діагностується тільки в 4% випадків.

Цей порок виникає через вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки. Через цей дефект створюються всі необхідні умови для того, щоб в обох шлуночках присутній однаковий тиск. Гіпертрофія правого шлуночка зазвичай є наслідком наявності протидії нормального виходу кровотоку з правого шлуночка. Крім цього в розвитку подібної патології грає важливу роль обмінне перевантаження цього шлуночка.

Рідко дане захворювання поєднується з відсутністю легеневого клапана. При цьому приблизно 40% хворих мають додаткові вади серця. Так, приблизно в 3% випадків у хворих виявляється м'язовий дефект міжшлуночкової перегородки. Приблизно в одній четвертої всіх хворих є правобічна дуга аорти. Приблизно у 5-14% хворих зустрічається аномалія коронарних артерій. Причому подібна патологія є нічим іншим, як відходженням міжшлуночкової гілки від перетинає вивідний відділ шлуночка правої коронарної артерії.

Причини тетради Фалло

Найчастіше даним захворюванням хворіють діти, у яких є ті чи інші генні відхилення. Такими відхиленнями можуть бути синдром ДіДжорджа, синдром Патау, синдром Едварса, а також синдром Дауна. Крім того, нерідко такий порок проявляється у дітей, чия мати страждає на цукровий діабет. Схильні до розвитку такого пороку діти, чиї матері приймали під час вагітності алкоголь та наркотичні речовини. Крім цього ризик високий у жінок, які до і в перебігу вагітності приймали багато вітаміну А.

Симптоми

У новонароджених симптоми захворювання зазвичай не проявляються. Це пов'язано з тим, що до народження порок, як правило, не порушує роботу серця. Проте, через кілька днів у дитини починають виявлятися перші симптоми. Зокрема до таких симптомів відноситься синюшність шкірних покривів під час годування грудьми, задишка. З часом ціаноз набуває більш виражений відтінок. Прицьому синюшність стає помітною на вушних раковинах, на губах.

Іноді симптоми ціанозу розвиваються тільки при виконанні фізичної роботи. Наприклад, симптоми можуть проявлятися при ходьбі. Взагалі діти з подібним пороком повинні частіше відпочивати. Адже вони просто не можуть рухатися протягом тривалого часу. Іноді порок змушує людину буквально не вставати з ліжка.

Поступово у хворого розвиваються зміни пальців і нігтів, які характерні для вад серця. Ці зміни називають симптомом барабанних паличок і годинникових стрілок. Такому назвою вони зобов'язані тому, що кінці пальців за порушеного кровообігу товщають і за зовнішнім виглядом насправді стають схожим на барабанні палички. При цьому нігті у хворого стають більш округлими, що робить їх схожими на стрілки годинника.

Фази

Існує три основних фази перебігу даного захворювання. Кожній з цих фаз характерні свої симптоми. Так, перша фаза зазвичай триває до півроку. Це досить благополучна фаза, при якій стан пацієнта повніше задовільний. При цьому немає ніякого відставання у фізичному розвитку.

Друга фаза, як правило, характерна для віку від 6 місяців до 2 років. У даний період перебігу захворювання у хворого спостерігаютьс ціанотичні приступи. Ці напади часто призводять до деяких мозковим ускладнень, а іноді навіть до летального результату.

Подібні напади, як правило, виникають при наявності абсолютної анемії. Причому механізми розвитку нападу зазвичай залежать від того, яким різким буде спазм інфундибулярного відділу правого шлуночка. Цей спазм в результаті призводить до того, що вся венозна кров починає надходити тільки в аорту, а це в свою чергу викликає у дитини різку нестачу кисню в ЦНС.

Ми зазначаємо, що під час нападу кількість кисню, яка потрапляє в організм, знижується до 35%. Систолічний шум різко зменшується або зовсім припиняється. Через це дитина з даними пороком проявляє дуже сильне занепокоєння. На її обличчі відзначається явно виражений переляк, з'являється синюшність, її зіниці розширюються, посилюється задишка, а кінцівки стають холодними. Через якийсь час дитина втрачає свідомість. Незабаром у неї з'являються судоми. Коли дитина перебуває в цьому стані, то воан може навіть через брак кисню впасти в кому або померти. Подібні напади можуть мати різну тяжкість і можуть тривати від кількох секунд до двох-трьох хвилин. Після нападу дитина зазвичай досить тривалий час залишається млявоюм і малорухомою . Іноді у дитини відзначається розвиток ослаблення довільних рухів. Іноді також може виникати тяжка форма порушення мозкового кровообігу.

Третя фаза є перехідною фазою, тобто при її розвитку починають виявлятися симптоми дорослого захворювання.

Діагностика тетради Фалло

При діагностиці патології лікарі, перш за все, спираються на зовнішній вигляд хворого. Крім того, важливо прослухати сухий, грубий систолічний шум в області серця. Якщо проводиться електрокардіограма, то виявляються ознаки збільшення розмірів правих відділів серця. При проведенні рентгенограми визначаються ознаки, а точніше типові зміни, при яких серце приймає вид «дерев'яного черевичка». А також виявляється така типова картина для даного пороку, що не збільшена форма серцевої тіні і збіднений легеневий малюнок. Якщо проводити ЕКГ, то у хворого можна визначити значне відхилення електричної осі серця (на 120-180 градусів), причому в праву сторону.

Для діагностики може бути вельми корисна ехокардіографія, але основним методом все ж є ангіографія, яка дозволяє досліджувати серце за допомогою контрастних речовин. Даний метод дозволяє уточнити наявність показань до проведення операції. Крім того, дана процедура дозволить спланувати, в якому обсязі буде проведена операція.

Лікування

Тетрада Фалло в будь-якому випадку має бути піддано лікуванню. Причому, якщо порок протікає важко, то оперативне втручання проводиться негайно. При цьому операція завжди виконується при підключенні хворого до апарату штучного кровообігу. Раніше операція проводилася в два етапи, а сьогодні роблять обидва етапи за один раз. Тим не менш, це не завжди так. У деяких пацієнтів за один раз провести радикальну операцію неможливо.

При проведенні операції хірург виправляє вроджені дефекти міжшлуночкової перегородки. Крім цього встановлюється з'єднання між найбільшим артеріальною судинною і легеневою артерією. Крім того, корекція передбачає розширення отвори звуженого пульмонального клапана і розширення звуженої відтоку правого шлуночка.

Смертність під час операції у дітей раннього віку досить мала і не перевищує 5%. Після успішної операції у дитини зникає задишка, синюшність, стають нормальними результати аналізів. При цьому діти після операції повинні ще спостерігатися у лікаря.


Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

*